Аритмогенная кардиомиопатия Несуправентрикулярный генез аритмогенной кардиомиопатии
Безусловно, подавляющее большинство случаев тахисистолической АКМП определяется хроническими суправентрикулярными тахикардиями. В то же время в нашей практике пусть редко, но все же встречаются случаи АКМП, обусловленные хроническими желудочковыми тахикардиями и непрерывной эктопией из АВ-соединения. Все эти случаи наблюдались только у детей. Также необходимо отметить, что АКМП прогрессировала у этих больных быстрее, по-видимому вследствие нарушения АВ синхронизации.
С-п Мила, 12 лет. Хроническая желудочковая фасцикулярная тахикардия
А-ов Саша, 9 месяцев. Хроническая автоматическая «футлярная» тахикардия
ВНИМАНИЕ! Никакая экстрасистолия, откуда бы она ни исходила и какой бы частой не была, не приведет к аритмогенной кардиомиопатии. Ищите другую кардиальную причину в случае дилатации сердца у больных с частой экстрасистолией.
С-п Мила, 12 лет. За 3 года до поступления в нашу клинику возникла слабость, одышка при физической нагрузке. При дальнейшем обследовании по месту жительства обнаружена хроническая тахикардия «с узкими комплексами». В различных лечебных учреждениях выставлялись различные диагнозы: трепетание предсердий, суправентрикулярная тахикардия (1:1). Принимала комбинацию кордарон + дигоксин + обзидан. Эхокардиография: дилатация всех отделов сердца; ФВ = 60%.
Показание к операции: наличие АКМП.
Предварительный диагноз был определен как хроническая суправентрикулярная тахикардия (1:1). Это определялось тем фактом, что тахикардия была «узкокомлексной», ритмированной с ЧСС 160 в минуту, а зубцы Р приходились на восходящее колено волны Т и носили инвертированный характер (зеленая стрелка), что говорило о ретроградной предсердной активации. Мы ожидали обнаружить скрытый синдром WPW с функционированием «медленного» пучка Кента.
На операции документирована фасцикулярная желудочковая тахикардия с ретроградным проведение на предсердия. Этот вид тахикардии связан с циркуляцией возбуждения по волокнам Пуркинье в пределах задней ветви левой ножки пучка Гиса. Этим объясняется явление «узких комплексов QRS».
На рисунке представлен фрагмент внутрисердечного ЭФИ. Верхние отведения – поверхностная электрокардиограмма (I, II, III, AVR), следующие пять (желтый цвет) – электрограммы из коронарного синуса, следующие две (голубой цвет) – из области пучка Гиса, нижняя (красный цвет) – электрограмма с картирующего электрода. Последний размещен в проекции дистального разветвления задней ветви левой ножки пучка Гиса. Здесь регистрируется наиболее раннее желудочковое возбуждение, совпадающее с началом комплекса QRS поверхностной электрокардиограммы (белая вертикальная линия). Спайк пучка Гиса (зеленая стрелка) предшествует комплексу QRS, что свидетельствует о вовлечении элементов АВ соединения в цикл re-entry.
Воздействие в области стояния картирующего электрода привела к устранению желудочковой тахикардии. Девочка выписана без антиаритмических препаратов.
А-ов Саша, 9 месяцев. Склонность к тахикардии до 230 в минуту обнаружена на 7 месяце беременности. При регистрации ЭКГ в роддоме – тахикардия с «узкими комплексами» с ЧСС – 200 в минуту. При последующем наблюдении на протяжении 8 месяцев отмечается дилатация всех полостей сердца, нарастание признаков бивентрикулярной недостаточности (печень + 3 см, акроцианоз, венозный застой в легких, ФВ = 37%). При суточном мониторировании – «узкокомплексная» тахикардия с ЧСС – 160-280 в минуту. Прием дигоксина, верапамила, бета-блокаторов, кордарона – без эффекта.
На рисунке представлена поверхностная электрокардиограмма, где определяется «узкокомплексная» тахикардия с ЧСС – 180 в минуту с характерной АВ диссоциацией. Зелеными маркерами отмечены синусовые волны Р с частотой 120 в минуту. Все это говорило о хронической желудочковой тахикардии.
При внутрисердечном ЭФИ подтверждена АВ диссоциация.
Вверху – четыре отведения поверхностной ЭКГ (I, II, III, AVL), затем элетрограмма правого предсердия (зеленый цвет), области пучка Гиса (желтый цвет) и правого желудочка (красный цвет). Предсердные высокоамплитудные потенциалы диссоциируют с желудочковыми.
При проведении учащающей предсердной стимуляции возникло «подавление» тахикардии без ее купирования (внизу представлены маркеры импульсов стимуляции). Причем комплексы QRS, проведенные из предсердий, и тахикардитические идентичны (сравните комплексы, маркированные зелеными стрелками). Трансторакальная электродеполяризация не принесла результата.
Варьирование ЧСС во время тахикардии, резистентность к ЭДС и эффект «подавления», но не купирования при учащающей предсердной ЭКС указывали на эктопический характер тахикардии.
При картировании правого желудочка наиболее раннее возбуждение желудочков отмечено в области пучка Гиса. На рисунке представлены стандартная поверхностная электрокардиограмма (вверху) и электрограмма с картирующего электрода в проекции автоматического фокуса (красный цвет) внизу. На последней электрограмме спайк пучка Гиса (вторая стрелка) предшествует на 54 мс эктопическому комплексу QRS поверхностной кардиограммы; перед ним регистрируется низкоамплитудный предспайк (первая стрелка), символизирующий разряд самого эктопического фокуса.
Диагноз: Хроническая автоматическая тахикардия из пучка Гиса.
Данные топического картирования, а также идентичность морфологии комплексов проведенных через пучок Гиса во время предсердной стимуляции и инициированных им, позволяют говорить о том, что источником автоматизма явилась сама ткань пучка Гиса внутри его соединительнотканного футляра, а не желудочковый миокард, прилежащий к пучку Гиса. Это дало нам право назвать такой вид тахикардии «футлярной тахикардией», поскольку она не может быть полноправно отнесена ник предсердным ни к желудочковым тахикардиям.
Обнаружение эктопии в области пучка Гиса сделало аблацию невозможной, поскольку любое воздействие автоматически привело бы к полной АВ блокаде. Однако продолжающаяся комбинированная медикаментозная терапия в максимально-допустимых дозировках была безуспешной; быстро прогрессировала сердечная недостаточность. Эта ситуация вынудила нас прибегнуть в качестве «операции отчаяния» к аблации эктопического фокуса в пучке Гиса. Это воздействие, как и ожидалось, привело к устранению фокуса и к созданию полной АВ блокады, что потребовало имплантации 2-камерного ЭКС. В результате последующей физиологической стимуляции полости сердца сократились уже к моменту выписки, сердечная недостаточность регрессировала.
Итак, источник автоматизма расположен в самом пучке Гиса. Антероградная активация возбуждает желудочки, ретроградная активация блокируется в АВ-узле (показано красной сеткой), что и объясняет АВ диссоциацию. Важным моментом было правильно определить место аблации. Поскольку возбуждение необходимо было прервать либо на уровне очага, либо ниже него (тогда бы он оказался изолированным между ретроградным природным блоком на уровне АВ узла и антероградным искусственным блоком), но никак не выше — поскольку тахикардия продолжалась бы и на фоне такой «высокой» АВ блокады.