Аритмогенная кардиомиопатия. Патогенез

В развитии данного клинического синдрома имеют значение несколько факторов:

1. Cреднесуточная частота тахикардии. Именно она на 90% определяет клинику. Чем чаще тахикардия, тем более выражена ХСН.

2. Длительность аритмии. Чем больше стаж аритмии, тем больше риск декомпенсации. Поскольку защитные механизмы, которые позволяли компенсировать гемодинамику первоначально, в дальнейшем истощаются.

3. Неадекватное увеличение ЧСС при малейшей физической нагрузке. В большей степени характерно для ФП. При ТП усиление АВ проведения (от 3:1-4:1 до 2:1 и 1:1) может привести к чрезвычайно высокой ЧСС (более 200 в минуту)и индукции фибрилляции желудочков.

4. Отсутствие предсердной систолы (при фибрилляции предсердий), что ликвидирует предсердный вклад в сердечный выброс (а это примерно15-20% потока крови в желудочки). Помимо этого отсутствие единой предсердной систолы и мелкая хаотическая фибрилляция предсердий приводит к исчезновению т.н. «базового тонуса», который есть у любой мышечной ткани, и к миогенной дилатации предсердных камер.

5. Отсутствие предсердно-желудочковой синхронизации (при остальных СВТ).

6. Наличие сопутствующей кардиальной патологии (артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, дисгормональная кардиомиопатия) усиливает прогрессирование АКМП и ускоряет дилатацию полостей сердца.

7. Возраст больного играет большое значение. У больных пожилого и старческого возраста АКМП за счет возрастной дистрофии миокарда прогрессирует быстрее. И, наоборот, детский миокард, обладающий чрезвычайно высокими резервами, замедляет прогрессирование ХСН, что позволяет выделить два типа АКМП с принципиальными особенностями патогенеза: детский и взрослый, поэтому эти типы необходимо охарактеризовать отдельно.

СЕРДЕЧНОЕ СОКРАЩЕНИЕ В НОРМЕ

Итак, нормальная желудочковая систола (зеленый цвет) начинается через 20-40 мс от начала электрического возбуждения желудочков (т.е. после начала QRS). Через 20-30 мс под влиянием растущего внутрижелудочкового давления закрываются атриовентрикулярные (АВ) клапаны (показаны зелеными стрелками). Это примерно соответствует пику волны R. Когда давление в желудочке превысит давление в магистральных артериях, откроются полулунные клапаны (показаны красными стрелками).Таким образом, завершится период напряжения желудочков (показан прерывистой штриховкой) и начнется период изгнания (без штриховки). После изгнания крови полулунные клапаны закроются (красная стрелка) и начнется диастола (красный прямоугольник), которая вначале проходит при закрытых АВ клапанах — период расслабления (штриховка). Затем открываются створки АВ клапанов (зеленая стрелка) и кровь начинает поступать в желудочки за счет их присасывающей работы – период наполнения (без штриховки). Лишь в последние 100 мс диастолы сокращаются предсердия (голубой прямоугольник) и активно закачивают кровь в желудочки.

Структура сердечного цикла

СИСТОЛА ЖЕЛУДОЧКОВ – 330 мс

Период напряжения – 80 мс

Период изгнания – 250 мс

ДИАСТОЛА ЖЕЛУДОЧКОВ– 470 мс

Период расслабления – 120 мс

Период наполнения - 350 мс

пассивное наполнение – 250 мс

активное наполнение – 100 мс

Предсердия в отличие от желудочков не имеют мощной мускулатуры. Их систола представляет собой малое движение всех стенок внутрь и приводит к выбросу в желудочек лишь нескольких миллилитров крови. Т.о. предсердная систола вкладывает в наполнение желудочков не более 15% их объема крови. Еще меньше это значение при дилатации предсердий, поскольку также ослабляется и их сократимость. Поэтому при СВТ для развития АКМП важно не то, что систола предсердий утрачивается для желудочков, а то, что она развивается в «неположенное время» - в период, когда АВ-клапаны закрыты, а это приводит к резкому повышению внутрипредсердного давления и способствует его дилатации.

Посмотрим, что происходит при возникновении различных видов СВТ. С вашего позволения я проигнорирую в схемах работу полулунных клапанов, а систолу и диастолу желудочков будем обозначать без учета их фаз зеленым и красным цветом.

При АВУРТ систола предсердий возникает сразу после закрытия АВ-клапанов, при ортодромной тахикардии – в середину систолы желудочков. При трепетании предсердий каждая вторая (и даже чаще) предсердная систола приходится еще на период закрытых АВ клапанов, что приводит к резкому повышению внутрипредсердного давления. Этим объясняется развитие АКМП при трепетании предсердий с незначительной тахисистолией и даже нормосистолией. Это объясняет также тот факт, что при ТП гемодинамика нарушается быстрее и сильнее, чем при фибрилляции предсердий, при которой давление в предсердии определяется только объемом пассивного потока крови за счет активной присасывающей работы желудочков. И только в тех случаях СВТ, когда волна Р прилежит к следующему за ней QRS, систола предсердий чуть опаздывает по сравнению с нормой, но все же успевает до закрытия АВ клапанов.

Место предсердной систолы в сердечном цикле имеет важное значение. Чем раньше развивается неэффективная предсердная систола (чем меньше интервал RP и чем больше интервал PR), тем дольше будет удерживаться высокое внутрипредсердное давление и тем быстрее наступит декомпенсация. А значит, чем меньше интервал RP, тем быстрее развивается гипертензия в предсердии.

Важно рассчитать специальный индекс эффективности предсердной систолы (ИЭПС):

ИЭПС = RP – PR

Предсердная систола становится эффективной при положительных значениях ИЭПС. И чем большие значения имеет этот индекс, тем меньший вклад в развитие АКМП вносит предсердная составляющая. Поэтому наиболее неэффективная предсердная систола наблюдается при АВ-узловой тахикардии, затем - при ортодромной тахикардии (синдром WPW) и трепетании предсердий. И наконец, она практически соответствует нормальной при СВТ с P’R

Патогенез дилатационного типа ФП

Представлен на схеме:

Отметим некоторые особенности патогенеза:

1. Точкой отсчета является ухудшение систолической функции ЛЖ (в результате вирусного миокардита, ПИКС, генетически запрограммированной гибели сократительного аппарата). Чем быстрее ухудшается данная функция, тем быстрее прогрессирует дилатация полостей.

2. Дисфункция ЛЖ изначально систолическая.

3. Дилатация желудочков развивается быстрее и выражена сильнее, чем дилатация предсердий.
4. Морфология левых отделов изменяется раньше правых. Поэтому размер ЛП обычно существенно превышает ПП. В то же время дилатация ПЖ также всегда присутствует, но в меньшей степени.

5. ФП может возникнуть уже на этапе дилатации левого предсердия, либо уже после вовлечения и правого предсердия.

Взрослый тип АКМП

У взрослых причины АКМП представлены следующими аритмиями:
1. хроническая фибрилляция предсердий (65%);
2. хроническое трепетание предсердий (33%);
3. суправентрикулярные тахикардии (2%).

Длительная тахисистолия, которая может привести к развитию АКМП, в современных условиях возможна лишь у двух категорий пациентов:

Во-первых, у больных, которые субъективно не ощущают аритмию. Поэтому аритмия выявляется у них случайно при плановом медосмотре или уже при появлении признаков сердечной недостаточности в результате многолетней тахисистолии.

Во-вторых, у больных с медикаментозно неконтролируемой тахисистолией на протяжении многих лет.

Поэтому, курируя таких пациентов, необходимо постоянно помнить об их особенностях: это или пациенты, редко обращающиеся к врачам, или пациенты, у которых стандартная терапия не приносит ощутимых результатов.

Патогенез АКМП сложнее и развивается в двух направлениях: последствия выключения координированной предсердной систолы и дисфункция желудочков за счет высокой ЧСС. Можно выделить некоторые особенности:

1. Точкой отсчета является возникновение длительной тахисистолии. Чем выше ЧСС, тем быстрее прогрессирует АКМП.

2. У взрослых на объемную перегрузку миокард быстро отвечает своей дилатацией. Поэтому отличием взрослого типа АКМП является дилатационная реакция всех камер сердца. В связи с этим период диастолической дисфункции левого желудочка и левого предсердия довольно короткий, и быстро перерастает в их систолическую дисфункцию.

3. Дилатация полостей сердца происходит в следующей последовательности: ЛП+ПП -- > ЛЖ -- > ПЖ. Вы можете видеть, что патогенез АКМП очень ветвист и многогранен, и большинство механизмов развития АКМП замыкается на дилатации предсердных полостей.

4. ФВ ЛЖ снижается чуть раньше, чем начинается его дилатация (увеличение КДР).

5. Расширение правого и левого предсердия происходит с одинаковой скоростью.

На основании всего вышеперечисленного можно выделить три стадии АКМП у взрослых:

1 стадия (самая длительная) – дилатация обоих предсердий + диастолическая дисфункция ЛЖ;
2 стадия – систолическая дисфункция ЛЖ;
3 стадия – тотальная ХСН.

Детский тип АКМП

У детей причины АКМП представлены следующими аритмиями:

1. хроническая реципрокная, связанная с функционированием «медленного пучка Кента» (своеобразная форма скрытого синдрома WPW, 50%);
2. хроническое трепетание предсердий (30%);
3. хроническая автоматическая предсердная тахикардии (20%).

Распознавание на ЭКГ трепетания предсердий труда не представляет. Напротив, отдифференцировать между собой две остальные причины по электрокардиограмме крайне сложно. Обе тахикардии представляют собой СВТ с проведением 1:1, причем волна Р больше прилежит к последующей волне R, чем к предыдущей, т.е. PR

Единственная зацепка, которая может помочь — «ригидный» характер СВТ с участием «медленного» пучка Кента. Поскольку это макроре-ентри, которая образована анатомически постоянной траекторией (АВ-узел – миокард желудочков – ДПП – миокард предсердий), цикл этой тахикардии (а значит и ЧСС) будет постоянно стабильной на протяжении суток, независимо от сна, отдыха, бодрствования, физической нагрузки. Однако большое внимание дифдиагностике уделяет не следует, поскольку оба варианта тахикардии являются показаниями для катетерной аблации, где и будет установлен окончательный диагноз.

Задание
Ниже представлены электрокардиограммы двух девочек.
М-на Света, 9 лет. Хроническая автоматическая предсердная тахикардия (4 года). Расширены левое и правое предсердие, левый желудочек. После устранения источника автоматизма уже на протяжении 1 года сохраняется стойкий синусовый ритм. Полости сердца сократились.
Г-ва Женя, 6 лет. Синдром WPW. Хроническая ортодромная тахикардия с функционированием «медленного» ДПП (4,5 года). Значительно расширены левое и правое предсердие. После устранения дополнительного пути, который располагался в заднесептальной области в области устья коронарного синуса, на протяжении 9 месяцев сохраняется стойкий синусовый ритм. Полости сердца сократились.
У обеих девочек – хроническая суправентрикулярная тахикардия с проведением 1:1 и одинаковой частотой – 140 в минуту.

Попытайтесь определить, какому ребёнку принадлежит какая из электрокардиограмм:

Допустимы такие предварительные диагнозы:

Идиопатическая хроническая суправентрикулярная тахикардия (1:1) (4 года). Аритмогенная кардиомиопатия. НК-1

Врожденный порок сердца. Операция пластики ДМПП и перемещения аномально дренирующихся легочных вен в ЛП (1997). Хроническое трепетание предсердий (2:1), тахисистолический вариант (30 мес). Аритмогенная кардиомиопатия. НК-2А

При формулировке диагноза необходимо обязательно отразить два момента:

1. Сам синдром АКМП. Это нужно потому, что следующая за ним стадия НК не всегда соответствует тяжести внутрисердечных изменений (особенно у детей).

2. Длительность хронической тахикардии ( в месяцах или годах).

У детей возможность развития АКМП объясняется отсутствием субъективных ощущений тахиаритмии, в связи с чем она обнаруживается врачами случайно уже по прошествии нескольких лет.

Детский тип АКМП имеет следующие особенности по сравнению со взрослым типом:

1. Сердце ребенка имеет множество компенсаторных механизмов, которые не сравнимы по своим резервам со взрослыми. Поэтому дилатация полостей развивается уже позднее и очень медленно, а снижение ФВ ЛЖ еще позднее. В связи с эти наиболее долго лидирует диастолическая дисфункция ЛЖ, что и определяет клинику ХСН у таких детей. А декомпенсация ЛЖ и возникновение систолической дисфункции возникает уже в последнюю стадию, что быстро приводит к дилатации уже всех камер сердца.

2. ФВ ЛЖ снижается уже после дилатации ЛЖ (увеличения КДР ЛЖ).

Таким образом, стадийность АКМП у детей можно охарактеризовать так:

1 стадия (самая длительная) –диастолическая дисфункция ЛЖ;

2 стадия – дилатация обоих предсердий;

3 стадия – тотальная дилатация всех камер сердца и развитие застойной ХСН.

В заключение выделим некоторые моменты, которые помогут в дифдиагностики дилатационного типа ФП и АКМП.

Маркеры АКМП

Если есть возможность, необходимо отследить время возникновения хронической тахиаритмии и сопоставить его с началом ХСН. Если это невозможно (бессимптомность аритмии) придется основываться на «микропризнаках».

Макропризнаки

1. Возникновение СВТ предшествовало появлению ХСН или изменениям ЭХОКГ.

2. Продолжительность существования СВТ была достаточной для развития ХСН. Для взрослых – это месяцы, для детей – годы.

3. ЧСС тахикардии достаточна для развития ХСН. Среднесуточная ЧСС для взрослых > 115 в минуту. Но нужно помнить, что в зависимости от наличия или отсутствия органической патологии сердца это цифра может изменяться, и при наличии, например, критического многососудистого коронарного поражения для развития АКМП будет достаточной среднесуточная ЧСС в 105-110 в минуту. Также нет строгой зависимости от ЧСС при хроническом трепетании предсердий. Здесь необходимо учитывать частоту сокращения предсердий. У детей среднесуточная ЧСС, достаточная для развития АКМП, составляет 135% и более от возрастной нормы.

4. Самый безапелляционный критерий (но к сожалению, оценить который можно лишь в будущем) — регресс ХСН после устранения тахиаритмии.

Микропризнаки

1. Степень предсердной дилатации превышает дилатацию ЛЖ.

2. Степень дилатации ЛЖ превышает снижение ФВ.

3. Дилатация обоих предсердий выражена в равной степени.

Признаки дилатационного типа ФП

• Отсутствие регресса или прогрессирование ХСН в период достижения медикаментозной нормосистолии.
• Ассиметрия полостей (дилатация левых отделов существенно превышает правые).
• ФВ снижается раньше и существеннее по сравнению с увеличением КДР ЛЖ.
• Диффузный гипокинез стенок ЛЖ.
• Изменение формы ЛЖ вплоть до «шаровидной».
• АВ регургитация III ст и выше.
• ФВ ниже 35%.

Задание
Больной Л., 46 лет. Поступил из г. Норильска. В течение последних 9 месяцев стала нарастать одышка при физической нагрузке, последний месяц – появились нарастающие отёки на ногах. При обращении в поликлинику по ЭКГ регистрируется фибрилляция предсердий с ЧСС = 120-190 (средняя = 140) в минуту. Дефицит пульса = 32 в минуту. О давности ФП судить не представляется возможным, поскольку предыдущая электрокардиограмма записана 8 лет назад (синусовый ритм, 75 в минуту, без особенностей). Субъективно аритмию не ощущает, пульс самостоятельно не считал.

По данным рентгенографии: картина венозного застоя в лёгких. СЛК = 65%.

ЭХОКГ: КДР ЛЖ = 5,2 см; КДО ЛЖ = 234 мл, ФВ ЛЖ = 39%, ФУ ЛЖ = 17%. Правый желудочек = 29 мм. Левое предсердие = 55 х 78 мм. Правое предсердие = 55 х 62 мм. Митральная регургитация = 2- 3 степени, трикуспидальная = 2-3 степени, аортальная – 1 степени.

Вопрос: имеется ли у больного ДКМП или аритмогенная кардиомиопатия?