Аритмогенная кардиомиопатия. Клинические случаи

Х-ая М., 14 лет. Хроническое ТП (3 года) + АКМП.

Г-ва Т., 3 года. Хроническое ТП (> 2 лет).

М-на Ксюша, 10 лет. Хроническая автоматическая СВТ (2 года).

А-ев, 16 лет. Хроническое ТП (8 лет) + АКМП.

Х-ая М., 14 лет. По поводу врожденного порока сердца: тетрады Фалло в 1994 году выполнено кардиохирургическое вмешательство. Повторные операции: 1996 и 1998 годы. В 2001 году отмечено выраженное ухудшение самочувствия, появление одышки. На ЭКГ регистрировалось трепетание предсердий, которое врачами по месту жительства было расценено как «мерцательная аритмия», по поводу чего был назначен дигоксин для постоянного приема. Поступила в нашу клинику зимой 2004 года. В течение трех лет продолжалось трепетание предсердий с ЧСС 130-160 в минуту (на фоне приема дигоксина). На фоне неконтролируемой тахисистолии – дилатированы все отделы сердца, ФВ = 45%. Печень: + 3 см. Признаки бивентрикулярной недостаточности.

На электрокардиограмме: ритмированное трепетание предсердий (2:1) с ЧСС = 140 в минуту. Волны трепетания отмечены маркерами.

Диагноз: ВПС. Операция радикальной коррекции тетрады Фалло (94), закрытия реканализованного ДМЖП (96, 98). Хроническое трепетание предсердий (2:1), тахиформа. Аритмогенная кардиомиопатия, 3 ст. ХСН. ФК-III (NYHA).

Показание к операции: наличие аритмогенной кардиомиопатии.

Особенность операции: вмешательство проводилось на фоне хрониосепсиса. У девочки имеется сопутствующая хирургическая патология: остеомиелит с формированием хронического свища.

При внутрисердечном электрофизиологическом исследовании документировано типичное трепетание предсердий, выполнена аблация кавотрикуспидального перешейка, во время которой восстановился синусовый ритм. При контрольном ЭФИ: индуцировать трепетание предсердий не удается. Уже при выписке отмечается значительная редукция полостей сердца, исчезновение клиники сердечной недостаточности. При ХМ-ЭКГ: синусовый ритм, 50-98 в минуту. Предсердная экстрасистолия – 1765 в сутки (следствие многолетней аритмогенной дилатации паредсердий). Через четыре месяца после операции: нормализация размеров сердечных камер; правое предсердие – на верхней границе нормы; ФВ = 64%. Предсердная экстрасистолия не регистрируется. Антиаритмическая терапия не проводится.

Комментарии. Данное наблюдение иллюстрирует возможность излечения от аритмии с регрессом сердечной недостаточности у ребенка со сложным врожденным пороком, многократно оперированной на сердце, причем аблация проводилась в условиях хрониосепсиса.

Г-ва Т., 3 года. В возрасте 1 года во время планового медосмотра при регистрации ЭКГ обнаружено трепетание предсердий. После чего ребенок на протяжении 2 лет получал комбинацию кордарон + верапамил + кардионейрометаболическая терапия (без эффекта). По данным эхокардиоскопии: дилатированы правое и левое предсердие, ФВ = 60%.

Диагноз: Идиопатическое трепетание предсердий (2:1), тахиформа. Аритмогенная кардиомиопатия, 2 ст. ХСН. ФК-I (NYHA).

Показанием к операции послужило наличие аритмогенной кардиомиопатии 2 ст (дилатация предсердий без систолической дисфункции левого желудочка).

Особенность операции: возраст ребенка.

На операции обнаружено типичное ТП. На рисунке представлен фрагмент операции: вверху – два стандартных отведения (I и II), затем следуют девять электрограмм от электрода HALO, введенного в правое предсердие, по которым отчетливо видны регулярные волны трепетания, распространяющиеся по законам типичной истмус-зависимой формы. Маркерами обозначены волны трепетания по II отведению. ЧСС = 150 в минуту. Скорость – 50 мм/сек.

В процессе аблации каво-трикуспидального перешейка восстановился синусовый ритм. При контрольном ЭФИ: индуцировать трепетание предсердий не удается. Девочка находится под нашим диспансерным наблюдением в течение 6,5 лет после операции. Сохраняется стойкий синусовый ритм. Антиаритмические препараты не получает. Эхокардиоскопия и суточное мониторирование соответствуют норме. Через 3 года после операции была снята с учета детского кардиолога-ревматолога. В настоящее время учится во втором классе. Допущена к занятиям физкультурой. Несколько месяцев назад стала призером области по художественной гимнастике.

Комментарии. Данное наблюдение интересно по нескольким позициям. Во-первых, эта операция выполнена в 1998 году и является первой в России аблацией трепетания предсердий у ребенка такого возраста и одной из первых в мире. Во-вторых, на протяжении почти семи лет (!!!) удалось проследить судьбу девочки. Полностью регрессировала сердечная недостаточность и связанные с ней анатомические изменения. Ребенок не имеет никаких ограничений в жизни. В-третьих, - это иллюстрация эффективности аблации трепетания предсердий и у детей раннего возраста. Но нужно оговориться, что данная операция относится к периоду становления катетерной хирургии аритмий, и окажись в такой ситуации сейчас, мы, вероятно, продолжили бы медикаментозную терапию еще в течение нескольких лет.

М-на Ксюша, 10 лет. В 2002 году после перенесенной простуды появилась слабость и утомляемость. Во время обследования по месту жительства обнаружена непрерывно-рецидивирующая предсердная тахикардия. Назначена комбинация анаприлин + верапамил. Не смотря на это, дальнейшее течение аритмии привело к ее хронизации. На момент поступления в нашу клинику частота сердечных сокращений варьировала от 120 до 180 в минуту. По данным эхокардиографии: размеры полостей сердца соответствуют верхней границе возрастной нормы, ФВ = 70%.

Диагноз: Идиопатическая автоматическая предсердная тахикардия. ХСН. ФК-I (NYHA).

Показание к операции: профилактика АКМП, достижение рекомендуемого возраста катетерной аблации.

На операции источник предсердного автоматизма обнаружен в нижней трети пограничного гребня и устранен тремя аппликациями.

На рисунке представлен фрагмент эндокардиального картирования. Верхние шесть каналов – стандартные отведения, следующие два (желтый цвет) – электрограммы из области пучка Гиса и треугольника Коха, самый нижний (красный цвет) – картирующий электрод, который расположен в области пограничного гребня кпереди от устья нижней полой вены. По рисунку видно, что возбуждение в этом месте (зеленая стрелка, белая вертикаль) опережает предсердный потенциал в треугольнике Коха и даже эктопическую волну Р на поверхностной ЭКГ на 58 мс (!!!), что является критерием обнаружения эктопического источника.

При последующем наблюдении на протяжении 10 месяцев сохраняется стойкий синусовый ритм. Аритмические события отсутствуют. Медикаментозную терапию ребенок не получает.

Комментарии. В этом наблюдении своевременная катетерная аблация позволила предотвратить развитие АКМП.

А-ев, 16 лет. Ребенок с рождения наблюдается по поводу врожденного порока сердца : пентады Фалло. В возрасте 7 лет выполнена радикальная хирургическая коррекция порока. После чего в течение года отмечалось нарастание синусовой брадикардии до 35-40 в минуту. При обследовании по месту жительства обнаружена дисфункция синусового узла, имплантирован 2-камерный электрокардиостимулятор. Однако через 3 месяца после операции возникло трепетание предсердий. В течение 2 лет ребенок многократно обследовался по месту жительства и в Томском НИИ кардиологии, где в восстановлении синусового ритма было отказано. Ребенок поступил в нашу клинику со стажем тахиаритмии 8 лет (!!!). При суточном мониторировании (получает дигоксин + варфарин): трепетание предсердий с ЧСС 80-140 в минуту, периоды ритмированного проведения (2:1) с ЧСС 160 в минуту. По данным эхокардиографии, дилатация обоих предсердий (левое предсердие – 59 мм, правое предсердие – 56 мм); ФВ = 67%.

Диагноз: ВПС. Операция радикальной коррекции пентады Фалло (94). Имплантация ЭКС «Relay» (DDD, 95) по поводу синдрома слабости синусового узла. Хроническое трепетание предсердий (2:1-3:1-4:1), тахиформа (8 лет). Аритмогенная кардиомиопатия, 2 ст. ХСН. ФК-II (NYHA).

Показание к операции: наличие аритмогенной кардиомиопатии 2 ст (дилатация предсердий без систолической дисфункции левого желудочка) и достижение времени рекомендуемой аблации.

Особенности: перенесенная операция на сердце, электрическое ремоделирование предсердий в результате многолетней хронической аритмии, гигантские размеры предсердий, наличие двухкамерного ЭКС.

На операции обнаружено типичное ТП. На рисунке представлен фрагмент операции: вверху – два стандартных отведения (I и II), затем следуют десять предсердных электрограмм от электрода HALO, по которым отчетливо видны регулярные волны трепетания (зеленые маркеры) с циклом 280 мс (230 в минуту). На поверхностной электрокардиограмме: ритм ЭКС с частотой 75 в минуту (желудочковая стимуляция). Скорость – 50 мм/сек.

В процессе аблации каво-трикуспидального перешейка восстановился синусовый ритм. При контрольном ЭФИ: индуцировать трепетание предсердий не удается. На протяжении последующего наблюдения аритмических событий не было. Эффективная работа ЭКС в режиме физиологической предсердной или двухкамерной стимуляции. Размеры предсердий соответствуют верхней границе нормы. Антиаритмические и антикоагулянтные препараты отменены.

Комментарии. Данное наблюдение иллюстрирует эффект катетерной аблации у ребенка, казавшегося бесперспективным в плане восстановления синусового ритма, имевшего 8-летний стаж ТП, гигантские размеры предсердных камер, двухкамерный стимулятор и кардиохирургию в прошлом. Дальнейший прогноз его аритмии при отсутствии операции: переход ТП в фибрилляцию предсердий через несколько лет и пожизненный прием варфарина и дигоксина. Проведенная аблация восстановила синусовый ритм и обеспечила последующую физиологическую электрокардиостимуляцию. Стала возможной отмена антиаритмических препаратов и варфарина. Таким образом, из двух аритмических проблем (дисфункция синусового узла и трепетания предсердий) была ликвидирована последняя.